De ziekte van Werlhof - trombocytopenische purpura - een ziekte die zich manifesteert in de vorm van hemorragische effusies tegen de achtergrond van toegenomen aggregatie (verlijming) van bloedplaatjes. Gevormde microthrombi verstoppen de lumen van kleine slagaders. Bovendien is er een smelten van bloedcellen en een afname van het aantal bloedplaatjes.
Oorzaken van de ziekte van Werlhof
Momenteel zijn de exacte oorzaken van trombocytopenische purpura niet bekend. Wijs primaire en secundaire vormen van de ziekte van Verlhof toe. Primaire vormen zijn erfelijk van aard of manifesteren zich als een gevolg van een infectieziekte. Secundaire vormen hebben tekenen van een aantal ziekten.
Symptomen van de ziekte van Verlhof
De ziekte begint acuut, zonder aanwijsbare reden, soms tegen de achtergrond van darminfecties of ARI. Bij de patiënt in het beginstadium zijn de volgende kenmerkende symptomen merkbaar:
- koorts;
- misselijkheid (mogelijk braken);
- hoofdpijn;
- algemene zwakte, vermoeidheid;
- pijn in de borst en buik.
Het belangrijkste teken is blauwe plekken en subcutane bloedingen, wat de tweede naam van de ziekte verklaart - trombocytopenische purpura.
Na een korte tijd manifesteert het hemorrhagische syndroom zich vooral in de vorm van:
- nasale, gastro-intestinale bloedingen en bij vrouwen ook baarmoeder;
- bloedend tandvlees , slijmvliezen;
- bloedingen in het netvlies van het oog;
- bloedspuwing.
Hemorragische manifestaties gaan gepaard met neurologische aandoeningen, zoals:
- lethargie;
- slaperigheid;
- desoriëntatie in ruimte en tijd;
- verminderd zicht;
- eenzijdige verlamming.
In ernstige gevallen is het mogelijk om een coma te ontwikkelen.
Bloedingen onder de huid worden groot en bezetten een groot gebied. Afhankelijk van het recept hebben effusions een kleur van roodbruin naar geel (zoals een oude blauwe plek).
Diagnose van de ziekte van Verlhof begint met het onderzoek en de anamnese van een patiënt. Het diagnostische complex omvat de volgende tests:
- De algemene analyse van een bloed (OAK). De ziekte wordt bepaald door het niveau van erythrocyten en hemoglobine te verminderen, het aantal bloedplaatjes te verminderen en anti- plaatjes-antilichamen te detecteren.
- Borstbeenpunctie - een beenmerg voor onderzoek nemen door middel van een borstbeenpunctie. In de studie van de celsamenstelling wordt een toename van het aantal megakaryocyten, een minimaal aantal bloedplaatjes, gevonden, terwijl er geen andere veranderingen in het beenmerg zijn, bijvoorbeeld die welke kenmerkend zijn voor tumorformaties.
- Trepanobiopsy - een studie van het beenmerg met het periost en bot (uit het bekkengebied), genomen met behulp van een medisch hulpmiddel van trephine. Bij de ziekte van Verlhof komt de verhouding van het vet- en hemopoëtische beenmerg overeen met de norm.
Behandeling van de ziekte van Verlhof
Therapeutische maatregelen zijn afhankelijk van het beloop van de ziekte. De behandeling wordt uitgevoerd op een van de volgende manieren:
- Het gebruik van corticosteroïden met het oog op het stoppen van het hemorragische syndroom en het verhogen van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Prednisalon wordt voorgeschreven met een snelheid van 1 mg per kg lichaamsgewicht per dag. In het geval van een ernstig verloop van de ziekte, wordt de dosis verdubbeld.
- Als het juiste effect niet werd bereikt, wordt de patiënt aangeraden de milt te verwijderen . Volgens medische statistieken wordt bij 80% van de patiënten na een chirurgische ingreep volledig herstel waargenomen.
- In zeldzame gevallen, na milt-splenectomie, bloeding voorbijgaat en de ziekte overblijft, worden immunosuppressiva voorgeschreven (Azathioprine, Vincristine) en glucocosteroïden.
Om de externe symptomen van hemorragisch syndroom te verwijderen, worden hemostatische middelen gebruikt:
- Adrokson;
- nele;
- Hemostatische spons;
- oestrogenen.