Als de foetale ontwikkeling niet fout gaat, heeft de foetus afwijkingen in de structuur van de interne organen. Een van deze mutaties is het Hirschsprung-syndroom (megacolon of aganglion). Deze ziekte komt voor bij een van de 5000 kinderen, meestal mannen.
De ziekte van Hirschsprung - wat is het?
De intestinale motiliteit en periodieke excretie van feces worden gereguleerd door speciale zenuwcellen. Aangeboren megacolon wordt gekenmerkt door hun gebrek of tekort, waardoor de evacuatie van uitwerpselen aanzienlijk wordt belemmerd. Dientengevolge hoopt zich een grote hoeveelheid feces op in de dikke darm. Dit leidt tot een verlenging en verlenging van het orgel.
Ziekte van Hirschsprung bij kinderen - symptomen
Het klinische beeld hangt sterk af van de lokalisatie en de mate van innervatie van de darm. De ziekte van Hirschsprung bij zuigelingen komt tot uiting in de vorm van de volgende symptomen:
- afwezigheid van originele uitwerpselen (meconium);
- gemarkeerde begassing;
- winderigheid ;
- braken, soms gal;
- langdurige constipatie ;
- verandering in de vorm van de buik;
- omgekeerde of laag geplaatste navel;
- zelden diarree.
Ziekte Hirschsprung bij oudere kinderen gaat gepaard met extra symptomen:
- onmogelijkheid van stoelgang zonder klysma;
- buikpijn;
- bedwelming van het lichaam;
- achterblijven in lichamelijke ontwikkeling;
- gedeeltelijke heterochromie;
- aanwezigheid van verharde ontlasting ("intestinale stenen");
- bloedarmoede ;
- vervorming van de borst;
- ondervoeding;
- enterocolitis;
- uitbreiding van de dikke darm;
- neiging om bronchitis en longontsteking te ontwikkelen;
- braken en diarree na langdurige constipatie.
Ziekte Hirschsprung bij kinderen - diagnose
Om vermoedens van de beschreven pathologie te bevestigen, onderzoekt de arts eerst zorgvuldig een kleine patiënt. De ziekte van Hirschsprung bij pasgeborenen kan eerder worden onthuld, zelfs palpatie, en de buik voelen in het gebied van de dikke darm. Een belangrijke rol wordt gespeeld door de ondervraging door de ouders van het kind. Als de familie gevallen van de anomalie in kwestie had, is de waarschijnlijkheid van het voorkomen ervan bij de baby aanzienlijk toegenomen (erfelijke factor).
Rectaal onderzoek van een kind met de ziekte van Hirschsprung
De belangrijkste diagnostische methode voor deze ziekte is het visuele en vingeronderzoek van het rectum (sigmoïdoscopie). De ziekte van Hirschsprung gaat gepaard met een hoge toon van de sluitspier samen met een lege ruimte voor de anale opening, zelfs als de lediging niet meerdere dagen heeft plaatsgevonden. Voor meer informatie wordt hardware-onderzoek toegewezen. Ziekte Hirschsprung - Diagnose:
- Irrigoscopie met de introductie van een bariummengsel;
- colonoscopie;
- anorectale manometrie;
- biopsie met daaropvolgende histologische analyse.
Ziekte van Hirschsprung - X-ray
Een verplicht type onderzoek bij de diagnose van de beschreven ziekte is de uitvoering van een onderzoek. Radiografie helpt om erachter te komen waar het megacolon (de ziekte van Hirschsprung) is gelokaliseerd om de ernst van de pathologie te achterhalen. Om de kwaliteit van de darmmotiliteit te beoordelen, wordt het aanbevolen om contrastmedium en extra echografie te introduceren.
Behandeling van de ziekte van Hirschsprung bij kinderen
De enige effectieve manier om de gepresenteerde anomalie te behandelen, is chirurgische interventie. Conservatieve aanpak is alleen vereist aan de vooravond van de operatie. Het helpt de ziekte van Hirschsprung te verlichten en te verlichten. De behandeling omvat het elimineren van de symptomen van pathologie, het normaliseren van de uitscheiding van fecale materie en het herstellen van de darmmotiliteit. Na chirurgische therapie is het belangrijk om het kind de juiste zorg te garanderen en de naleving van een speciaal dieet te volgen.
Ziekte van Hirschsprung bij kinderen - klinische aanbevelingen
Wanneer de diagnose is bevestigd en de arts de datum van de operatie heeft vastgesteld, is het noodzakelijk om de procedure voor te bereiden. Megacolon bij kinderen omvat de volgende behandelingsmaatregelen:
- Eliminatie van darmobstructie. Regelmatig geïnstalleerde sifonklysma's met de introductie van een warme oplossing van natriumchlorideconcentratie van 0,9%.
- Restauratie van darmmicroflora. Het kind moet medicijnen nemen die de vitale activiteit van nuttige bacteriën ( probiotica ) stimuleren.
- Immuniteit ondersteunen. Het kind krijgt vitaminen voorgeschreven - E, C, B6, B12.
- Verbeterde ontlasting van de ontlasting. Het legen van de darmen normaliseren helpt de maag en gymnastiek te masseren.
- Preventie van constipatie. Voorkom stagnatie van ontlasting met een dieet verrijkt met vezels, parallel aan het gebruik van schoon water.
- Restauratie van metabolische processen. Bij ernstige eetstoornissen worden intraveneuze elektrolytoplossingen, glucose- en eiwitpreparaten aanbevolen.
Chirurgie voor de ziekte van Hirschsprung
Er zijn verschillende opties voor chirurgische interventie om de betreffende ziekte te elimineren. Ze bestaan allemaal uit het wegsnijden van de beschadigde locaties van een rechte lijn en de sigmoidale darm en het opleggen tussen gezonde weefsels van anastomose. In de kindertijd wordt Duhamel-chirurgie voornamelijk uitgevoerd bij de ziekte van Hirschsprung, maar er zijn ook andere soorten effectieve en veilige procedures:
- Rectosigmoidectomie volgens Svenson-Hyatt-Isakov;
- een diepe colorectale anterieure anastomose volgens Rebein;
- Operatie Soave.
De vermelde methoden zijn ongeveer identiek in termen van effectiviteit, dus de keuze van het type chirurgische interventie wordt uitgevoerd door een specialist. Door een bepaalde radicale manipulatie toe te wijzen, laat de arts zich leiden door de leeftijd en conditie van de kleine patiënt, en beoordeelt hij hoe snel de ziekte van Hirschsprung vordert. Het is belangrijk voor ouders om een ervaren chirurg te vinden, al deze operaties worden gekenmerkt door een complexe implementatietechniek.
Ziekte Hirschsprung - dieet
Om de symptomen van de beschreven pathologie te verlichten, wordt een speciaal laxerend dieet aanbevolen. Voeding voor de ziekte van Hirschsprung omvat het gebruik van producten die de stoelgang verzachten en de darmmotiliteit stimuleren:
- een afkooksel van zemelen of dille (voor zuigelingen);
- gedroogde abrikozen, pruimen, met name compotes op basis daarvan;
- pompoen;
- boekweit, haver, tarwepap;
- een dag kefir;
- bieten;
- komkommers;
- yoghurt;
- vegetarische soepen;
- stoomschotels en soufflé van vetarm dieetvlees;
- plantaardige oliën;
- verse bessen, fruit en groenten.
Uit het dieet moeten we alles uitsluiten dat de fermentatieprocessen in de darm versterkt en provoceert:
- peren;
- rijst, griesmeelpap;
- vers wit- en roggebrood;
- gerookte producten;
- broodje en gebak;
- cacao en chocolade;
- zaden;
- kool;
- vet vlees;
- rijke bouillons en soepen;
- aardappelen (in beperkte hoeveelheden);
- pasta;
- cherry;
- snoepjes met oliecrèmes;
- bonen;
- volle melk.
De ziekte van Hirschsprung bij kinderen - gevolgen
Zonder correcte en tijdige therapie kan de overwogen anomalie slecht eindigen, vooral als de diagnose bij een pasgeborene wordt gesteld. In 80% van dergelijke gevallen leidt de ziekte van Harald Hirschsprung tot de dood van de baby. Wanneer de operatie op tijd en kwalitatief werd uitgevoerd, zijn de voorspellingen sterk verbeterd, ongeveer 90% van de kleine patiënten keert terug naar bevredigende percentages.
Andere veel voorkomende complicaties van de ziekte van Hirschsprung:
- acute enterocolitis;
- bloedarmoede;
- darmobstructie ;
- ernstige intoxicatie;
- peritonitis;
- koorts;
- darmbloedingen;
- fistula;
- stenose;
- fecale incontinentie.