Hirschsprung-ziekte is een aangeboren aganglion van de dikke darm. De patiënt heeft geen zenuwcellen in de submukeuze plexus van Meissner en de spierplexus van Auerbach. Vanwege het ontbreken van enige weeën in het getroffen gebied en langdurige stagnatie van ontlasting in andere afdelingen, is er een aanzienlijke verlenging en verbreding van de darm.
Symptomen van de ziekte van Hirschsprung
De vroegste symptomen van de ziekte van Hirschsprung zijn winderigheid, obstipatie en een toename van de omtrek van de buik. Als de patiënt geen arts raadpleegt, beginnen er late tekenen te verschijnen. Deze omvatten:
- bloedarmoede ;
- ondervoeding;
- fecal stenen.
In sommige gevallen ervaren patiënten pijn in de buik, waarvan de kracht kan toenemen naarmate de duur van constipatie toeneemt.
Stadia van de ziekte van Hirschsprung
Het syndroom van Hirschsprung ontwikkelt zich in verschillende stadia. De allereerste fase van de ziekte wordt gecompenseerd: de patiënt heeft constipatie, maar gedurende een lange tijd kunnen verschillende reinigingsklymen deze gemakkelijk elimineren.
Hierna vindt een subgecompenseerd stadium plaats, waarin de toestand van de patiënt verslechtert en klysma's minder effectief worden. In dit stadium van de ontwikkeling van de ziekte van Hirschsprung bij volwassenen neemt het lichaamsgewicht af, ze hebben last van de zwaarte in de buik en kortademigheid. In sommige gevallen worden ernstige anemie en metabole stoornissen opgemerkt.
Het volgende stadium van de ziekte is gedecompenseerd. Patiënten worden niet langer geholpen door klysma's en verschillende laxeermiddelen te reinigen. Hij heeft nog steeds een zwaar gevoel in de onderbuik en ook de darmobstructie ontwikkelt zich snel.
Diagnose van de ziekte van Hirschsprung
Bij verdenking van de ziekte van Hirschsprung wordt rectaal onderzoek eerst uitgevoerd. In aanwezigheid van de ziekte wordt bij de patiënt een lege ampul van het rectum gevonden. De toon van de sluitspier is toegenomen. In dit geval is het noodzakelijk om een röntgenfoto van alle organen van de buikholte te ondergaan. Met de ziekte van Hirschsprung worden de dikke darmlussen vergroot en opgeblazen, waarbij soms vloeistofniveaus worden gedetecteerd.
De patiënt moet ook een sigmoïdoscopie, irrigatie, colonoscopie en histochemische diagnostiek ondergaan.
Behandeling van de ziekte van Hirschsprung
De enige manier om de ziekte van Hirschsprung te behandelen is een operatie. De belangrijkste doelstellingen van de operatie zijn:
- de liquidatie van alle uitgebreide afdelingen;
- verwijdering van de aganglionische zone;
- behoud van het deel van de dikke darm dat functioneert.
Voor kinderen zijn Swanson's, Duhamel's en Soave's radicale operaties ontwikkeld. Volwassenen hun prestaties in de gebruikelijke vorm is gecontra-indiceerd vanwege anatomische kenmerken en ernstige sclerose in de spier- of submukeuze membranen van de darm. Meestal, met de ziekte van Hirschsprung, wordt de werking van Duhamel aangepast, waarbij de aganglionaire zone wordt verwijderd met de creatie van een korte stomp van het rectum. In de meeste gevallen is het mogelijk om schade aan de sluitspier van de anus te voorkomen en een colorectale anastomose te vormen.
Vóór de operatie heeft de patiënt nodig
De algemene prognose voor de ziekte van Hirschsprung na de operatie is relatief gunstig. Maar in sommige gevallen kan een herhaalde operatie nodig zijn. Bijna altijd wordt de essentie van een dergelijke operatie gereduceerd tot de reconstructie van de anastomose en deze wordt uitgevoerd via de peritoneale of perineale toegang.