Deze klasse van menselijke ziekten, zoals auto-immuunziekten, wordt in verband gebracht met verzwakte immuunsysteemfuncties en pathologische productie van auto-immuunantilichamen die inwerken op gezonde lichaamsweefsels en leiden tot hun ontstekingsverandering of vernietiging. Deze pathologieën kunnen verschillende organen en systemen beïnvloeden, waaronder de lever. Zo kan bij vrouwen, vooral op de leeftijd van 40-50 jaar, primaire galcirrose van de lever ontstaan en in veel gevallen wordt het familiekarakter van de ziekte opgemerkt (bij zussen, moeders en dochters, enz.).
Oorzaken en stadia van primaire biliaire cirrose
Op dit moment is het niet precies bekend wat het triggermechanisme is voor de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose, hier zijn studies en discussies aan de gang. Onder de veronderstellingen over de oorzaken van pathologie zijn de volgende:
- virale en bacteriële infecties (recente theorieën over de infectieuze aard van de ziekte worden zeer in twijfel getrokken);
- hormonale stoornissen;
- genetische factoren;
- impact op het lichaam van chemicaliën;
- andere auto-immuunziekten (reumatoïde artritis, de ziekte van Raynaud, het syndroom van Sjögren, auto-immune thyroïditis, sclerodermie, tubulaire nieracidose, enz.).
Er zijn vier stadia in de ontwikkeling van de ziekte:
- In het beginstadium, als een resultaat van auto-immuunreacties, treedt een niet-inflammatoire ontstekingsontsteking van de intrahepatische galkanalen op, galstagnatie wordt waargenomen.
- Dan is er een afname van het aantal galwegen, blokkade van de uitscheiding van gal en de toegang tot het bloed.
- De portaaltrajecten van de lever worden vervangen door littekenweefsel, tekenen van actieve ontsteking en necrotische verschijnselen in het parenchym worden waargenomen.
- Stadium van kleine en grof-nodulaire cirrose met tekenen van perifere en centrale cholestasis.
Symptomen van primaire biliaire cirrose
De eerste verschijnselen van pathologie, waar patiënten het vaakst over klagen, zijn:
- ernstige zwakte, snelle vermoeidheid, verhoogde slaperigheid, aanzienlijk beperking van de activiteit en afbreuk aan het vermogen om te werken;
- huid jeuk (in veel gevallen uitgesproken, erger 's nachts, en na het nemen van een bad, aanraken van wollen producten);
- verdikking van de huid, versterking van het huidpatroon;
- icterus van de huid, slijmvliezen, sclera;
- droge ogen ;
- ongemak, tederheid in het juiste hypochondrium.
Ook worden patiënten vaak gestoord door een lichte toename van de lichaamstemperatuur, hoofdpijn, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, depressieve toestand. Bij sommige patiënten is de primaire biliaire cirrose in de beginfase van compensatie vrijwel asymptomatisch.
Vervolgens worden de volgende symptomen toegevoegd aan de vermelde symptomen:
- Vasculaire spruiten op de huid;
- roodheid van het gezicht, de voeten en de handpalmen;
- vervorming van nagels ("horlogeglas"), het uiterlijk van witte transversale banden daarop;
- verdikking van nagelkootjes.
Vanwege de verstoring van de opname van vitaminen en andere voedingsstoffen, kunnen osteoporose, steatorroe, hypothyreoïdie, spataderen van de aambei en oesofageale aderen, ascites, verhoogde bloedingen en andere complicaties zich ook vormen.
Diagnose van primaire biliaire cirrose
De levering van deze diagnose is gebaseerd op laboratoriumtesten:
- een algemene bloedtest;
- biochemische bloedtest ;
- coagulatie;
- hepatische testen;
- lipidogram;
- algemene analyse van urine.
Bevestig de diagnose mogelijk is via een leverbiopsie, die wordt uitgevoerd onder echografie.
Behandeling van primaire biliaire cirrose
Specifieke behandeling van de ziekte bestaat niet, alleen methoden die de ernst van klinische symptomen verminderen, de progressie van cirrose stoppen, de ontwikkeling van ernstige complicaties voorkomen. Kortom, dit zijn medicamenteuze schema's met de benoeming van immunosuppressiva, glucocorticosteroïden, cholagogues, hepatoprotectors, antihistaminica, enz. Fysiotherapeutische methoden worden ook gebruikt, een speciaal dieet wordt voorgeschreven. In ernstige gevallen worden chirurgische ingrepen uitgevoerd tot aan de levertransplantatie.