Een van de zeer zeldzame en gevaarlijke ziekten is amyotrofische laterale sclerose. Deze ziekte veroorzaakt verlamming van de meeste spieren van het menselijk lichaam, terwijl het bewustzijn volkomen helder blijft. Het beroemdste voorbeeld is de beroemde theoretisch fysicus Stephen Hawking, wat een uitzonderlijk geval is, omdat amyotrofe sclerose meestal binnen 3-5 jaar tot de dood leidt en Hawking de toestand gedurende een veel langere periode heeft kunnen stabiliseren.
De belangrijkste symptomen van amyotrofische laterale sclerose
Tot op heden zijn wetenschappers niet in staat geweest om de exacte oorzaken van amyotrofische laterale sclerose vast te stellen. Sommigen beschouwen deze ziekte als erfelijk, smerig. Omdat ALS bij ongeveer 3 personen per 10.000 voorkomt en vrij snel vordert, is de studie van de symptomen enigszins moeilijk. Er zijn aanwijzingen dat amyotrofische laterale sclerose van auto-immune oorsprong is, maar in elk geval kunnen de oorzaken van de ziekte verschillend en niet altijd duidelijk zijn.
De ziekte kan niet worden vastgesteld met een macroscopisch onderzoek, daarom geeft een computertomografie in dit geval geen resultaat. De diagnose van amyotrofische laterale sclerose is gebaseerd op een microscopische analyse van de cellen van de hersenschors en de gehele stam van het hersenvocht. Alleen op deze manier kan de ziekte worden geïdentificeerd en onderscheiden van andere laesies van het centrale zenuwstelsel met vergelijkbare symptomen.
In de vroege stadia, ALS verloopt bijna onmerkbaar, kan zich alleen manifesteren door verdoofde ledematen en spraakverwarring. In de loop van de tijd worden tekens duidelijker:
- gedeeltelijke verlamming van sommige spieren van de bovenste of onderste ledematen;
- het gevoel voor evenwicht verslechtert;
- er treedt spasticiteit op;
- geïntensiveerde diepe reflexen;
- er zijn plotselinge en oncontroleerbare lachbuien of huilen;
- het bevriezen van de voet;
- Atrofie van de spieren van de schouder- en heupgordels, de pers;
- spraak wordt onleesbaar en onsamenhangend;
- moeite met ademhalen;
- er is zwakte en depressie .
De uiteindelijke diagnose wordt gesteld nadat de ondubbelzinnige tekenen van de nederlaag van de centrale en perifere motoneuronen bij de patiënt zijn verholpen. Dit betekent dat het proces van vernietiging van motorneuronen is begonnen en dat binnenkort een volledige verlamming zal optreden. Tot nu toe leven patiënten vaak niet, omdat de dood het gevolg is van problemen met de ademhalingsfunctie als gevolg van atrofie van de corresponderende spieren.
Behandeling van amyotrofische laterale sclerose
Omdat er geen redenen zijn voor de ontwikkeling van de ziekte, is de behandeling niet effectief. Je kunt het proces slechts een beetje vertragen door ondersteunende therapie te gebruiken om de manifestaties te vergemakkelijken. Allereerst gaat het om kunstmatige beademing van de longen. Deze methode wordt actief gebruikt in het Westen en maakt het mogelijk de levensduur van de patiënt 5-10 jaar te verlengen. In de landen van de voormalige CIS wordt deze techniek praktisch niet gebruikt vanwege de hoge kosten van de apparatuur.
Er is maar één geneesmiddel dat de progressie van de ziekte kan vertragen. Dit is Riluzol, inclusief rilutec. Het stopt de productie van glutamaat door de patiënt door het lichaam, waardoor de schade aan motoneuronen minder groot wordt. Riluzole is sinds 1995 in gebruik in de VS en in veel Europese landen, maar dit medicijn is nog niet geregistreerd en wordt niet gebruikt.
Zelfs als u erin bent geslaagd om een geneesmiddel te krijgen, verwacht dan niet dat dit het verloop van de ziekte aanzienlijk zal beïnvloeden. Gemiddeld genomen elimineert de Riluzoletherapie de noodzaak om het beademingsapparaat gedurende ongeveer een maand te verbinden.